Día Mundial de la Hemofilia.

abril 17, 2020abril 17, 2020 TV MAS 0 comentarios

La Federación Mundial de Hemofilia, empezó a conmemorar el Día Mundial de la Hemofilia en 1989. Se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor al fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día.
Cada 17 de abril, organizaciones de Hemofilia, y centros de tratamiento de todo el mundo, llevan a cabo reuniones, eventos deportivos, exposiciones y otras actividades, a fin de crear conciencia sobre los problemas que afectan a las personas con hemofilia. Este año, 2020 se recordará de forma virtual, a través de las redes sociales, buscando hacer visibilizar este trastorno de la coagulación sanguinea, que no tiene cura y puede llegar a ser causa de muerte.
Incertidumbre, temor y limitaciones, son algunas de las consecuencias que los pacientes con hemofilia y sus familiares, viven día a día. Este trastorno hemorrágico, que impide la correcta coagulación de la sangre, requiere la completa atención de todo el entorno de los afectados: en casa, en la escuela , en la calle, lo que para un niño es inofensivo, (una caída,un resbalón, un golpe) para el paciente hemofilico puede representar una consulta al médico, varios días de recuperación, dolor e inclusive, con el tiempo, discapacidad.

Que es la Hemofilia?

Es un trastorno de coagulación de por vida, que impide que la sangre coagule correctamente. Las personas con hemofilia, no tienen suficiente factor de coagulación, que es una proteína de la sangre, que controla las hemorragias. La severidad de la Hemofilia depende de la cantidad de factor faltante. El hemofilico, no sangra más rápido que otra, sangra más tiempo. Las hemorragias pueden ser internas o externas. Las más peligrosas son las internas surgidas de forma espontánea o a causa de una lesión. Las hemorragias en articulaciones y músculos, pueden causar rigidez, daño articular severo, discapacidad y algunas veces la muerte.
Este desorden de la coagulación es hereditario, la proteína faltante o deficiente puede ser el factor VIII o el IX.
Un varón que tenga un gen defectuoso en el cromosoma X tendrá hemofilia en cambio una mujer debe tener el gen defectuoso en ambos cromosomas para tener el trastorno, que es algo poco común.
Una mujer con el gen defectuoso solo en uno de sus cromosomas X es portadora y puede transmitirla a sus hijos. Se conocen dos tipos de hemofilia, A y B según la deficiencia del factor de coagulación que la ocaciona.
La hemofilia en la mayoría de los casos se hereda pero existe un tercio que aparece espontáneamente.
Esta enfermedad está comprendida dentro de las enfermedades poco frecuentes.
Si bien no hay estadísticas, en Argentina se calcula que hay aproximadamente 4500 pacientes hemofilicos.
METODOS DIAGNOSTICOS:

análisis de coagulación, tiempo de coagulación
nivel de los factores VII y IX.
diagnóstico precoz natal, análisis de vellosidades corionicas.
TRATAMIENTO:
Es sustitutivo, ( derivados plasmáticos o productos alternativos derivados de la ingeniería genetica recombinante.) Pueden administrarse luego de una hemorragia o como tratamiento preventivo.
PRONOSTICO:
La evolución histórica de la Hemofilia grave no tratada, es mortal durante la infancia o adolescencia.
El tratamiento insuficiencia o incorrecto, de los hematomas y hemartrisis recurrentes, conduce a una discapacidad motora muy invalidante.
La evolución será muy buena en aquellos pacientes que reciban terapia sustituta temprana y bien adaptada a su evolución clínica.
En la actualidad, la hemofilia no es curable, pero los tratamientos han avanzado muchísimo y la prevención es una herramienta clave, así lo ha expresado la Sra.Nisha Jain Jefa de evaluación clínica e investigación de la FDA.
A la hemofilia, a veces se la conoce como la enfermedad de los reyes, porque afectó a la familia real de Inglaterra en el siglo XIX .
Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con hemofilia incluyen:
prevención de hemorragias y daño articular
aplicación inmediata de tratamiento de las hemorragias
manejo de complicaciones virales transmitidas por productos sanguíneos
la atención de la salud psicosocial.
fomentar la práctica de deportes y la buena y sana alimentación.

En cuanto a los deportes, el objetivo es lograr una buena condición física y un desarrollo neuromuscular normal, un peso adecuado y autoestima.
La actividad física que se realize no debe ser de contacto físico, por lo tanto son recomendables; caminata, natación, golf, ciclismo, remo, ping pong.
Para las personas con hemofilia ; es importante evitar el sobrepeso, así cuidar rodillas y tobillos.
Es importante consumir alimentos ricos en: